Jak může genetika pomoci neslyšícím?

Vláskové buňky vnitřního ucha nám odumírají kvůli mutacím, nadměrnému hluku, lékům i kvůli stárnutí. Kdyby se vědcům podařilo na myších zjistit, jak ovládat vypnutí nebo zapnutí genů, které vlásky vrátí na vývojový začátek, byla by šance pomoci pacientům s vadami sluchu.

Ze studie zveřejněné v odborném časopise Scientific Reports plyne, že s tímto cílem si izraelští badatelé zmapovali takzvané metylace, tedy chemické přívěsky, které ovlivňují to, zda se daný gen projeví, nebo ne. Imunolog Ivan Hirsch systém přirovnává k háčkům a čárkám v psaném textu.

Buněčná paměť

Doc. Petr Svoboda|foto: Marián Vojtek

„Když háčky a čárky chybí, text se nám čte hůř,“ říká Ivan Hirsch. Něco podobného platí i v genetice. Když je daný gen metylovaný, je k němu připojená skupina -CH₃, neuplatní se vůbec nebo velmi málo, obnova vláskových buněk vnitřního ucha proto nenastane.

Molekulární biolog Petr Svoboda připomíná, že stejný systém chemických „nabodeníček“ ovlivňuje celý vývoj embryí – podílí se i na vývoji dalších orgánů. Slouží totiž jako buněčná paměť:

„Když buňky procházejí embryonálním vývojem, vypínají různé geny tím, že si je označí. Když dosáhnou finálního stádia, zabrání tak spouštění původních programů,“ vysvětluje biolog.

Problém jednotlivých typů hluchoty spočívá v tom, že vláskové buňky se neobnovují – na rozdíl třeba od buněk kůže. „Objev ukazuje cestu, jak by se dala regenerace znovu spustit,“ doplňuje Svoboda. 

Nebezpečí na silnici

Myš se sice narodí s hotovým uchem, ale neslyší. Sluch se jí spouští později, po dvaceti dnech. Když je chemický „ocásek“ pryč, je šance vývoj sluchu nastartovat znovu.

Myš se sice narodí s hotovým uchem, ale sluch se jí spustí až po dvaceti dnech|foto: Pexels,CC0 Public domain

„Myš se narodí s ocásky a pak se vymažou,“ líčí s nadsázkou vývoj embrya Ivan Hirsch. Tyto pokusy však nejsou ani zdaleka banální. Ztráta sluchu může být ve stáří spojená i s vyšším rizikem demence.

„Lidé neslyšící nebo špatně slyšící jsou mnohem častěji obětmi incidentů s motorovými vozidly,“ připomíná také Ivan Hirsch. Problém podle něj souvisí s tím, že jsme z mládí zvyklí orientovat se při přecházení silnice sluchem, zatímco ve stáří auto slyšíme hůř.

Desítky let

Než vědci dokážou přijít na to, jak vypínat a zapínat geny důležité pro vývoj sluchu, potrvá to ale ještě desítky let. „I kdybychom dnes věděli, jak to udělat, trvalo by deset let, než by taková terapie prošla klinickými testy,“ brzdí nadšení Petr Svoboda.

Potíž metody spočívá také v tom, že odstraňování metylových skupin musí být cílené, nelze ho uplatnit v celém těle.  „Mohlo by to vést ke vzniku maligních nebo metabolických onemocnění,“ varuje Ivan Hirsch.

Oživit funkčnost sluchového genu zatím tedy nemůžou udělat vědci v celém organismu, jen v buněčné kultuře. „Správný gen už zapnout umíme,“ říká Petr Svoboda. Dostat se ale do těch správných buněk je zatím obtížné.

Poslechněte si celou Laboratoř, kde biologové Petr Svoboda a Ivan Hirsch a mim a choreograf Radim Vizváry diskutují také o unikátním mozku primátů a zděděném životním stylu.