Priony ovlivňují metabolismus železa

00305999.gif

Jedním z důvodů toxického působení prionů může být podle nové studie to, že v mozku narušují homeostázu železa.

Neurodegenerativní prionová onemocnění způsobují priony - tedy vadné formy prionových proteinů, které se normálně vyskytují v mozku. Priony se dokážou samy množit a jejich akumulace v mozku poškozuje nervové buňky. Podle nové studie vědců z Case Western Reserve University School of Medicine je ovšem neurotoxicita prionů částečně daná také tím, že infekce ovlivňuje metabolismus železa v mozku. Železo je toxické a jeho hladina v mozku musí být pečlivě kontrolována. V mozcích lidí, myší a křečků postižených prionovým onemocnění se to ale podle článku v PloS Pathogens neděje.

Vědci zjistili, že protein ferritin, který slouží jako hlavní zásobárna železa, s priony vytváří pevné agregáty. V nich se železo hromadí, ale buňky je nemohou nijak využít. Vzniká stav podobný tomu, ke kterému by došlo při nedostatku železa. Buňky na něj odpovídají tím, že do sebe z krve přijímají další a další železo, čímž se homeostáza naruší. Objev přispívá k objasnění neurotoxicity prionů, ale také ukazuje na teoretickou možnost zpomalit průběh onemocnění tím, že se v mozku obnoví homeostáza železa.