Priony škodí srdci

24. září 2010

Do rodiny prionových chorob patří nechvalně proslulá "nemoc šílených krav" i její lidská obdoba - nová varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby. Lékaři považovali za cíl bílkovinných infekčních částic zvaných priony především nervovou tkáň. Američtí biologové popsali cílený atak prionů na srdeční sval poprvé u myší. Spektrum chorob vyvolaných priony může být podstatně širší, než se vědci domnívali.

Prion je "zvlčilá" bílkovina. Za normálních okolností nám dobře slouží. Stará se například o množení buněk kostní dřeně. Běda, když se zauzlí. Molekuly s nesprávným prostorovým uspořádáním se hromadí v postižených tkáních. V mozku zabíjejí neurony a nervovou tkáň mění na hmotu připomínající děravý ementál. Choroby vyvolané priony mají mnohaletou inkubační dobu a jsou bez výjimky smrtelné. Současná medicína proti nim nemá žádný lék. "Zatím jsme všichni uvažovali o prionech jako o původcích chorob nervového systému," prohlásil na tiskové konferenci vedoucí výzkumného týmu Michael Oldstone ze Scripps Research Institute. "V naší studii jsme ale prokázali, že choroby mohou mít i jiné projevy a rozšířili jsme typy postižení, která mohou priony vyvolat."

Oldstone a jeho tým pozorovali ukládání prionů do srdeční svaloviny myší nakažených priony, pocházejícími z mozku ovcí. U postižených myšek se projevilo onemocnění, pro které používají lékaři termín amyloidóza srdce. Při amyloidóze se v postižené tkáni ukládají nejrůznější bílkoviny. Srdeční sval po jejich nahromadění "tvrdne" a ztrácí na výkonnosti. Na "ztvrdnutí" srdce se podílejí bílkoviny různých typů. Priony však z této nekalé činnosti nikdo nepodezíral.

Prionové choroby byly dlouho považovány za vzácnou raritu. Od 17. století byla známa ovčí prionová choroba skrapie. Ve 20. letech minulého století bylo popsáno i lidské prionové onemocnění. Podle svých objevitelů bývá označováno jako Creutzfeldt-Jakobova choroba. Postihuje nejvýše dva lidi z milionu.

Před čtvrtstoletím však vstoupily prionové choroby rázně do povědomí široké veřejnosti. Ve Velké Británii propukla u skotu "nemoc šílených krav". Oficiální počty diagnostikovaných případů jdou do statisíců. Skutečný rozsah nákazy byl ale podstatně větší. O deset let později bylo jasné, že se lidé mohou nakazit priony skotu, které se dostaly do potravin s nervovou tkání nakažených zvířat. Postižené osoby onemocněly zvláštní formou prionového onemocnění obvykle označovaného jako nová varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby. Zatím si vyžádala na celém světě asi 160 lidských životů. O skutečném rozsahu nákazy vedou odborníci zuřivé spory.

Všichni pacienti postižení novou variantou Creutzfeldt-Jakobovy choroby mají těžce poškozen mozek. Výzkum týmu vedeného Michaelem Oldmanem naznačuje, že oběti prionů mohou být postiženy i jinak. Například závažným poškozením srdečního svalu. V roce 2005 už byl popsán případ pacienta, kterému se priony v srdci hromadily. Závažnou okolností, provázející prionové onemocnění srdce u myší, je uvolňování velkého množství prionů do krevního oběhu. Pokud dochází ke stejnému vzestupu prionů také v krvi některých lidských obětí prionových chorob, zvyšuje se riziko přenosu nákazy krevní transfuzí. V Británii už byly zaznamenány nejméně tři případy, kdy se lidé nakazili novou variantou Creutzfeldt-Jakobovy choroby po krevní transfuzi od osoby nakažené prionovou chorobou.

Spustit audio