K čemu slouží priony

Prionová onemocnění - například nemoc šílených krav nebo lidskou Creutzfeldt-Jakobovu chorobu - způsobuje vadná forma prionového proteinu, který se normálně vyskytuje v mozku. Navzdory úsilí mnoha vědců se zatím nepodařilo najít na prionová onemocnění lék. Jeho hledání ale trochu paradoxně poodhalilo funkci, kterou mají zdravé prionové proteiny. Ta zatím zůstávala záhadou. Geneticky modifikované myši, které prionové proteiny postrádají, totiž oproti normálním myším mají jen pár drobných abnormalit.

Jinak ovšem vypadá situace v případě pokusných rybiček danií, které mají dvě varianty prionového proteinu. Zablokování jedné z nich během embryonálního vývoje způsobilo poškození mozku, zatímco zásah do druhé narušil vývoj celého embrya. Časosběrné snímky i barevné značení proteinů ukázaly, že prionové proteiny jsou nezbytné pro komunikaci mezi buňkami embrya. Bez nich buňky ztrácejí kontakt a nedokážou si správně předávat signály, které jsou ve vyvíjejícím se zárodku nesmírně významné.

K podobnému narušování buněčné signalizace by podle autorů článku v PLoS Biology mohlo docházet také v dospělém savčím mozku. To by vysvětlovalo, proč pacienty s Creutzfeldt-Jakobovou chorobou dříve či později dostihne demence.